oleh : Novina Andriana, dr., SpA(K), M.Kes
Dokter Spesialis Anak Sub-spesialis Endokrinologi
RSIA Limijati
Mikropenis merupakan bagian dari kelompok kelainan bentuk dan ukuran penis. Mikropenis : Bentuk penis yang normal tanpa disertai kelainan diferensiasi seksual, tetapi ukurannya sangat kecil yaitu kurang dari –2,5 simpang baku ukuran normal menurut usia. Merupakan suatu kelainan tunggal (isolated) atau bagian penyakit/kelainan suatu sistem atau sindrom tertentu. Beberapa kelainan yang harus dibedakan :
Webbed penis : kondisi kulit skrotum meluas sampai ke bagian ventral penis sehingga penis tampak kecil.
Trapped penis : penis tertanam dalam bantalan lemak suprapubis, kelainan bisa didapat pasca sirkumsisi.
Hidden/buried penis : penis tumbuh normal namun tersembunyi oleh bantalan lemak suprapubis.
Etiologi Mikropenis
Defisiensi sekresi testosteron
Defek pada aksi testosteron
Anomali perkembangan
Idiopatik
Berhubungan dengan malformasi kongenital
Patofisiologi Mikropenis
Pertumbuhan dan perkembangan penis terdiri dari 2 tahap, yaitu tahap pertama (intrauterin) dan tahap ke-2 (pada kehidupan ekstrauterin). Kedua tahap tersebut sangat dipengaruhi oleh hormon testoteron. Pada tahap pertama perkembangan penis terjadi dalam dua fase yaitu formative phase dan linear growth phase. Fase formatif atau differensiasi penis selesai pada usia gestasi 12 minggu dilanjutkan fase linier atau penambahan panjang penis. Dalam keadaan normal saat lahir panjang penis 3,5 cm, bila kurang dari 1,9 cm dikatakan mikropenis.
Diagnosis
Diagnosis mikropenis harus dibedakan antara mikropenis murni dan mikropenis yang merupakan bagian dari kelainan sistemik atau sindrom tertentu. Riwayat keluarga dengan kelainan genetik, kematian bayi baru lahir, kelainan letak muara saluran kencing dan biji kemaluan yang tidak teraba harus disampaikan
kepada dokter yang menangani. Dokter juga akan menanyakan kelainan yang mungkin ditemukan pada saat bayi masih dalam kandungan. Pemeriksaan fisik bersifat menyeluruh, pengukuran penis dilakukan dengan teknik yang benar agar dapat mengeksklusi kelainan lain. Untuk menghindari misdiagnosis pada
bayi dan anak, maka saat mencari titik basis penis harus dilakukan tekanan pada bantalan lemak suprapubis.
Pemeriksaan Penunjang
Mikropenis dapat merupakan kelainan tunggal atau bagian dari kelainan endokrin yang sangat luas. Bila seorang anak didiagnosis mikropenis, maka harus dikonsulkan ke dokter ahli endokrin anak untuk tatalaksana selanjutnya. Apabila ditemukan gejala klinis yang mengarah pada gangguan sekresi hormon di pituitari atau adrenal (seperti hipoglikemia, electrolyte imbalance) maka penanganan bersifat segera karena dapat berakibat fatal. Pemeriksaan panel hormonal pada seluruh aksis dilakukan bila dicurigai pan hipo-hipopituitarisme. Analisis kromosom sex akan dilakukan dalam kasus mikropenis disertai keluhan kedua biji kemaluan tidak teraba atau merupakan bagian dari kasus DSD (disorder of sexual development). Pemeriksaan Bone Age (umur tulang) dilakukan untuk menentukan waktu yang tepat memulai terapi dan menilai respons maturitas skeletal terhadap terapi.
Pengobatan
Mikropenis yang merupakan bagian dari kelainan sistemik, penyakit atau sindrom tertentu akan mendapatkan terapi yang komprehensif. Mikropenis diobati dengan penyuntikan hormon Testosteron enanthate secara intramuskular setiap tiga minggu sebanyak 4 kali dengan memperhatikan respons yang didapat sampai tercapainya target ukuran penis normal. Waktu yang tepat untuk terapi ini pada masa bayi dan sebelum akhil balik (puber). Pemberian terapi hormonal ini harus hati-hati karena bila dosisnya berlebih dapat terjadi pubertas dini. Terapi bedah rekonstruktif dapat menjadi pilihan bila terapi hormonal tidak memberikan respons memuaskan.
Comments